Ependimoma

El ependimoma es un tipo poco frecuente de tumor del cerebro o la médula espinal. Puede presentarse tanto en los niños como en los adultos. Es más frecuente en los niños y comienza en el cerebro. En los adultos, suele ocurrir en la médula espinal.

El tumor puede ser no canceroso (benigno) o puede ser un cáncer (maligno). Un ependimoma maligno puede propagarse. En cambio, uno benigno no. Ambos tipos pueden causar problemas al crecer y ejercer presión sobre los tejidos cercanos.

¿Cómo crece un ependimoma?

El cerebro y la médula espinal componen el sistema nervioso central. El ependimoma es un tumor primario del sistema nervioso central (SNC). Esto significa que comienza en el tejido del cerebro o de la médula espinal en vez de comenzar en otra parte del cuerpo y extenderse al SNC. Incluso los tumores pequeños en el SNC pueden causar problemas al presionar contra los nervios y los tejidos.

Un ependimoma es un tipo de glioma. Comienza en las células gliales. Estas son las células de apoyo del SNC. El tumor se debe a un crecimiento anormal de un tipo de célula glial llamado células ependimarias. Estas células revisten las cavidades del cerebro llamadas ventrículos. Esos ventrículos contienen el líquido cefalorraquídeo (LCR). Este rodea al cerebro y a la médula espinal y los protege. Las células cancerosas se pueden diseminar por medio del LCR a otros lugares del cerebro o a la médula espinal. Estos tumores rara vez se diseminan a otras partes del cuerpo.

Vista lateral de la cabeza de un hombre en la que se ve el cerebro normal.Vista superior de un corte transversal del cerebro donde pueden verse los ventrículos.

Los ependimomas se agrupan en función del tamaño y de la forma de las células, de su rapidez de crecimiento y de la ubicación. También se agrupan por el tamaño, la consistencia y la diseminación del tumor.

Hay cinco tipos de ependimomas:

  • Subependimoma (grado I). Este es un tumor benigno (no es cáncer) de los ventrículos. Generalmente, crece con lentitud.

  • Ependimoma mixopapilar (grado I). Es un tumor que crece con lentitud. Comienza en la parte inferior de la médula espinal.

  • Ependimoma clásico (grado II). Este tipo de ependimoma es el más común. Crece un poco más rápido.

  • Ependimoma con fusión positiva del gen RELA (grado II o III con cambios en el gen RELA) Suele ser más común en niños.

  • Ependimoma anaplásico (grado III). Es un tumor que suele aparecer cerca de la base del cerebro. Crece más rápido que los demás tipos de ependimoma.

¿Cuáles son las causas de un ependimoma?

Los investigadores aún no saben cuál es la causa de estos tumores. No se conocen los factores de riesgo que predisponen a la aparición de estos tumores. Tampoco se sabe cómo prevenirlos.

¿Cuáles son los síntomas de un ependimoma?

Los síntomas pueden variar de una persona a otra. Dependen de la ubicación del tumor. Por ejemplo, un tumor cerca de la base del cerebro puede bloquear la circulación normal del líquido cefalorraquídeo. Eso puede aumentar la presión sobre el cráneo y provocar dolores de cabeza, náuseas, vómitos y mareos.

Los síntomas pueden ser repentinos. O pueden comenzar lentamente y empeorar con el tiempo. En general, los signos y los síntomas de un ependimoma pueden incluir los siguientes:

  • Dolor de cabeza

  • Náuseas y vómitos

  • Mareos y problemas con el equilibrio

  • Problemas de la vista, como visión doble o borrosa

  • Debilidad o entumecimiento en un brazo o en una pierna

  • Dificultades para caminar

  • Problemas del intestino o de la vejiga

  • Dolor de espalda que se extiende a los brazos o a las piernas

¿Cómo se diagnostica un ependimoma?

Puede ser difícil diagnosticar este tipo de tumor. Es poco frecuente en los adultos. Puede ser difícil distinguirlo de otros tipos de tumores. Su proveedor de atención médica puede derivarlo a un neurólogo. Este es un proveedor de atención médica que se especializa en enfermedades del SNC. También es posible que deba consultar con un neuroncólogo. Este es un proveedor de atención médica especialista en los distintos tipos de cáncer del cerebro y de la médula espinal. Quizá lo deriven a un neurocirujano. Este es un profesional que hace cirugías en el cerebro o en la médula espinal.

El proceso comienza con una historia clínica y una exploración física. Su proveedor de atención médica le preguntará sobre los síntomas y la historia clínica. También es posible que le realicen preguntas sobre sus antecedentes familiares.

La exploración física puede incluir un examen neurológico. Durante este examen, el proveedor de atención médica puede pedirle que haga movimientos como caminar, tocarse la nariz con un dedo o extender las manos.

También es posible necesite hacerse pruebas, como las siguientes:

  • IRM. En esta prueba, se usan imanes y una computadora para generar imágenes del interior del cuerpo. Se realizan exploraciones de imágenes por resonancia magnética de su cerebro y su médula espinal para obtener más información sobre el tumor. Puede usarse un medio de contraste para ayudar a obtener una imagen con más detalles.

  • Punción lumbar. Esta prueba también se denomina punción raquídea. Se introduce una aguja fina entre los huesos de la parte baja de la espalda. Se utiliza una aguja para extraer una cantidad pequeña de líquido cefalorraquídeo del espacio alrededor de la columna vertebral. El líquido se estudia para detectar células tumorales.

  • Biopsia. A menudo, se necesita una biopsia para diagnosticar un ependimoma. Es la muestra de tejido o líquido que se toma y se analiza para detectar la presencia de células cancerosas. La biopsia se realiza durante una cirugía para extraer una porción pequeña del tumor o para intentar extirpar el tumor completo. Se analiza el tejido extraído en un laboratorio para obtener más información sobre el tumor.

¿Cómo se trata el ependimoma? 

Su equipo de atención médica colaborará con usted para elaborar un plan de tratamiento. Este equipo puede estar conformado por los siguientes profesionales:

  • Neurólogo o neuroncólogo

  • Neurocirujano

  • Oncólogo radioterapeuta (un proveedor de atención médica que se especializa en tratar tumores con radiación)

  • Enfermero

  • Auxiliar de enfermería

  • Psicólogo

  • Trabajador social

El tratamiento depende del tipo de tumor y de su ubicación. El tratamiento principal es la cirugía. En ella se extrae la mayor cantidad posible del tumor. Se pueden hacer varias pruebas del tumor para obtener más información al respecto.

Es posible que necesite que le administren radioterapia o quimioterapia después de la cirugía. La radioterapia consiste en enviar rayos de energía al lugar donde está el cáncer. La quimioterapia se usa con menor frecuencia. Se lleva a cabo con medicamentos fuertes que destruyen las células cancerosas. Se puede administrar por vía oral, por vía intravenosa (IV) o inyectarse en el líquido cefalorraquídeo (intratecal).

Visita de seguimiento

Estará bajo observación después del tratamiento. En ocasiones, los ependimomas pueden volver (recurrencia) después del tratamiento. Su proveedor vigilará esto, así como la aparición de efectos secundarios del tratamiento a largo plazo. Probablemente, tendrá que hacerse pruebas de imágenes por IMR de seguimiento cada tres o cuatro meses durante el primer año y, luego, algunas veces por año.

Revisor médico: Kimberly Stump-Sutliff RN MSN AOCNS
Revisor médico: L Renee Watson MSN RN
Revisor médico: Todd Gersten MD
Última revisión: 1/1/2022
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