¿Qué es la enfermedad de von Willebrand (VWD, por su sigla en inglés)?

La enfermedad de von Willebrand (VWD) es un trastorno hereditario que afecta la capacidad de coagulación de la sangre.

¿Cuáles son las causas de la VWD?

La VWD casi siempre es hereditaria. Significa que se trasmite de padres a hijos. Las personas con el trastorno pueden tener niveles bajos de una proteína de la sangre llamada factor de von Willebrand. Esta proteína ayuda a que las plaquetas de la sangre se unan para detener los sangrados. A veces, el factor de von Willebrand está en la sangre, pero no funciona bien. La VWD también puede causar problemas con otra proteína de coagulación en la sangre que se conoce como factor VIII.

Hay tres tipos principales de VWD:

• Tipo 1.  Es la forma más habitual y leve. El niño tiene niveles bajos del factor de von Willebrand y puede tener niveles bajos del factor VIII.

• Tipo 2.  Hay cuatro subtipos de VWD tipo 2. Cada uno se trata de forma diferente. El niño tiene el factor de von Willebrand en la sangre, pero no funciona con normalidad.

• Tipo 3. Es la forma más grave menos habitual. El niño no tiene el factor de von Willebrand y tiene niveles bajos del factor VIII. Este tipo de afección puede causar sangrados graves en el niño, desde el nacimiento hasta la niñez.

¿Cuáles son los síntomas de la VWD?

Los síntomas dependen del tipo de afección. En el tipo 1 y el tipo 2, suele presentarse lo siguiente:

• Sangrados nasales frecuentes o de larga duración

• Moretones grandes por heridas leves

• Sangre en las heces o en la orina

• Sangrado abundante por cortes, tratamientos dentales o cirugías

• Sangrado menstrual intenso  

Los niños con VWD tipo 3 también tienen estos síntomas. Pero además pueden tener sangrado intenso en los músculos, en las articulaciones o en otras partes del cuerpo. Este sangrado causar dolor e hinchazón. Por estos episodios, suele diagnosticarse a los bebés durante el primer año.

¿Cómo se diagnostica la VWD?

El proveedor de atención médica examinará al niño para detectar signos de moretones y sangrado. Le hará varias preguntas sobre los síntomas del niño y sobre sus antecedentes familiares. Le tomarán muestras de sangre al niño para controlar lo siguiente:

• Hemograma completo (HC).  Un hemograma completo sirve para revisar los glóbulos rojos y los glóbulos blancos, las células que intervienen en la coagulación (plaquetas) y, a veces, los glóbulos rojos inmaduros (reticulocitos). Incluye el análisis de hemoglobina y hematocritos, y detalles sobre los glóbulos rojos.

• Tiempo de protrombina y tiempo de tromboplastina parcial. Ambos análisis se realizan para detectar sangrados y problemas de coagulación. 

• Antígeno y actividad del factor von Willebrand. Con estos análisis, se determina la cantidad y la actividad del factor de von Willebrand en la sangre del niño. 

• Prueba de función plaquetaria.  Se evalúa el funcionamiento de las plaquetas en la sangre.

• Actividad del factor de coagulación VIII.  Es un análisis para determinar la cantidad de factor VIII en la sangre.

¿Cómo se trata la VWD?

Por lo general, no se necesitan medicamentos a largo plazo. Si su hijo tiene sangrados internos repetidos (por ejemplo, en las articulaciones), pueden requerirse medicamentos a largo plazo. Pueden utilizarse medicamentos para detener los sangrados, en caso de que ocurran. También se pueden utilizar para prevenir sangrados en caso de una cirugía o de tratamientos dentales programados.

Uno de los medicamentos es la desmopresina. Es una hormona que hace que el cuerpo libere más factor de von Willebrand al torrente sanguíneo. Se administra por vía intravenosa o por la nariz con un aerosol nasal. Otro tratamiento es la terapia de reemplazo del factor de von Willebrand. También pueden recetarse algunos medicamentos antifibrinolíticos (que impiden la destrucción de los coágulos de sangre).

Las jóvenes que menstrúan y tienen la VWD pueden recibir tratamiento con pastillas anticonceptivas. Puede ayudar a controlar el sangrado menstrual intenso.

¿Cuáles son las complicaciones posibles de la VWD?

Estas son algunas de las complicaciones posibles de la VWD:

• Sangrado intenso con dolor e hinchazón

• Anemia o niveles bajos de glóbulos rojos o de hemoglobina, la parte de la sangre que transporta el oxígeno

• Períodos menstruales abundantes

• Problemas en el embarazo

¿Cómo se controla la VWD?

Puede tomar las siguientes medidas para reducir el riesgo de sangrado del niño:

• No le dé a su hijo medicamentos como la aspirina ni otros medicamentos antinflamatorios no esteroideos (AINE), como el ibuprofeno. Pueden causar sangrados en niños con VWD. Pida al proveedor de atención médica de su hijo una lista de medicamentos y suplementos que debe evitar.

• No deje que el niño participe en determinados deportes de contacto. Las lesiones pueden resultar en sangrados. Hable con el proveedor de atención médica de su hijo para saber qué actividades y deportes son seguros.

• Indíquele al niño que debe usar un brazalete de identificación médica en todo momento.

• Informe a todos los proveedores de atención médica de su hijo, a los dentistas y a los farmacéuticos acerca de la afección del niño.

• Explique la enfermedad y el tratamiento en caso de emergencia a todos los cuidadores, desde profesores hasta entrenadores deportivos.

Cuándo debe llamar al proveedor de atención médica de su hijo

Llame al proveedor de atención médica de su hijo si tiene un sangrado que no se detiene. Si el niño tiene dolor o hinchazón, llame de inmediato al proveedor.

Información importante sobre la VWD

• La VWD es un trastorno hereditario que afecta la capacidad de coagulación de la sangre.

• La mayoría de las personas con VWD tienen una forma leve de la afección.

• La VWD se diagnostica mediante análisis de sangre.

• Pueden utilizarse medicamentos para detener los sangrados o prevenir el sangrado en caso de procedimientos programados.

• Las personas con VWD no deben tomar aspirina ni AINE.

• Todos los cuidadores deben recibir instrucciones acerca de la afección del niño y de qué hacer en caso de emergencia.

Próximos pasos

Consejos para ayudarlo a aprovechar al máximo la visita con el proveedor de atención médica de su hijo:

• Tenga en claro la razón de la visita y qué quiere que suceda.

• Antes de la visita, anote las preguntas que quiere hacer.

• En la visita, anote el nombre de los nuevos diagnósticos y de todo nuevo medicamento, tratamiento o prueba. También anote las instrucciones que el proveedor le da para el niño.

• Sepa por qué se receta un tratamiento o un medicamento, y cómo esto ayudará a su hijo. Conozca los efectos secundarios.

• Pregunte si la afección de su hijo se puede tratar de otra forma.

• Sepa por qué se recomienda una prueba o un procedimiento y qué podrían significar los resultados.

• Sepa qué esperar si su hijo no toma el medicamento o si no se realiza la prueba o el procedimiento.

• Si su hijo tiene una cita de seguimiento, anote la fecha, la hora y el objetivo esta.

• Sepa cómo comunicarse con el proveedor fuera del horario de atención. Esto es importante en caso de que su hijo se enferme y usted tenga preguntas o necesite ayuda.