Defectos cardíacos congénitos

¿Qué es un defecto cardíaco congénito?

Un defecto cardíaco congénito (DCC) es cuando el corazón o los vasos sanguíneos cercanos al corazón no se desarrollan normalmente antes del nacimiento.

Los DCC ocurren en aproximadamente 1 de cada 100 bebés. Actualmente, la mayoría de los jóvenes con estas afecciones llegan a vivir hasta la edad adulta. Esto se debe a los avances en diagnósticos tempranos, pruebas, tratamientos y cirugías.

En la mayoría de los casos, se desconoce la causa de un defecto cardíaco congénito. La afección se puede transmitir a través de los genes de los padres (genética o hereditaria). Algunos defectos cardíacos congénitos se deben al consumo de alcohol o drogas durante el embarazo. Un pequeño porcentaje de los defectos cardíacos congénitos están relacionados con anomalías cromosómicas.

La mayoría de los defectos cardíacos provocan un flujo de sangre anormal a través del corazón o falta de formación o defecto en una de las cavidades de bombeo, u obstruyen el flujo de sangre en el corazón o los vasos. Una obstrucción se conoce como estenosis y puede ocurrir en las válvulas, arterias o venas del corazón. Un orificio entre 2 cavidades del corazón es un ejemplo de un tipo muy común de defecto cardíaco congénito.

Los defectos menos frecuentes incluyen los siguientes:

  • El lado derecho o izquierdo del corazón no está completamente formado (hipoplásico)

  • Solo hay 1 ventrículo

  • Tanto la arteria pulmonar como la aorta comienzan en el mismo ventrículo

  • La arteria pulmonar y la aorta comienzan en los ventrículos incorrectos

Tipos de defectos cardíacos congénitos

Hay muchos trastornos cardíacos que requieren atención clínica por parte de un proveedor de atención médica. A continuación, se enumeran algunas de estas afecciones:

Defectos obstructivos

Estenosis aórtica (EA)

En esta afección, la válvula aórtica entre el ventrículo izquierdo y la aorta no se formó correctamente. Es más estrecha. Esto dificulta la función normal de bombeo de la sangre hacia el cuerpo. Una válvula normal tiene 3 valvas (cúspides). Pero una válvula estenosada puede tener solo 1 valva (unicúspide) o 2 valvas (bicúspide).

En algunos niños, se puede presentar dolor de pecho, cansancio anormal, mareos o desmayos. Sin embargo, la mayoría de los niños con estenosis aórtica no presentan síntomas. Pero incluso la estenosis leve puede empeorar con el tiempo. Es posible que se necesite un procedimiento basado en un catéter o una cirugía para reparar la obstrucción. O puede ser necesario reemplazar la válvula por una artificial o mecánica.

Corte transversal de vista frontal de un corazón que muestra la estenosis aórtica con flechas que indican que la sangre fluye a través del corazón.

Estenosis pulmonar (EP)

La válvula pulmonar está situada entre el ventrículo derecho y la arteria pulmonar. Se abre para permitir que la sangre fluya desde el ventrículo derecho hacia los pulmones. Cuando una válvula pulmonar defectuosa no se abre correctamente, el corazón tiene que bombear más fuerte de lo normal para superar la obstrucción. A menudo, la obstrucción se puede corregir mediante un procedimiento basado en un catéter (valvuloplastia con balón). Pero algunas personas necesitan una cirugía a corazón abierto.

Vista de las cuatro cavidades del corazón, donde se observa estenosis pulmonar. Las flechas indican que fluye menos sangre a través de la válvula pulmonar.

Válvula aórtica bicúspide

En esta afección, un bebé nace con una válvula bicúspide que tiene solo 2 cúspides. Una válvula aórtica normal tiene 3 cúspides que se abren y cierran. Si la válvula se estrecha, es más difícil que la sangre fluya. A menudo, la sangre se filtra hacia atrás. Los síntomas no suelen presentarse durante la niñez. Suelen detectarse durante la edad adulta.

Vista de las cuatro cavidades del corazón, donde se observa la válvula aórtica bicúspide. Las flechas indican que fluye menos sangre a través de la válvula aórtica. En el recuadro, se muestra una vista superior de la válvula bicúspide.

Estenosis subaórtica

Esta afección es un estrechamiento del ventrículo izquierdo justo debajo de la válvula aórtica. Normalmente, la sangre pasa a través de él para llegar a la aorta. Pero la estenosis subaórtica limita el flujo de sangre que sale del ventrículo izquierdo, lo que, a menudo, crea una mayor carga de trabajo para el ventrículo izquierdo. La estenosis subaórtica puede ser congénita. O puede deberse a un tipo de enfermedad del músculo cardíaco (miocardiopatía).

Vista de las cuatro cavidades del corazón, donde se observa estenosis subaórtica. Las flechas indican que fluye menos sangre a través de la aorta.

Coartación de la aorta (COA)

En esta afección, la aorta se estrecha. De esta manera, se obstruye el flujo de sangre que va a la parte inferior del cuerpo. Y aumenta la presión arterial encima de la constricción. En ocasiones, no presenta ningún síntoma en el momento del nacimiento. Pero los síntomas pueden ocurrir ya desde la primera semana después del nacimiento. Si se desarrollan síntomas graves de presión arterial alta e insuficiencia cardíaca, se necesita cirugía. Es posible que los casos menos graves no se detecten hasta que el niño sea mayor. Pero pueden conducir a problemas de salud a largo plazo si no se solucionan.

Vista de las cuatro cavidades del corazón que muestra la coartación de la aorta. Las flechas indican el flujo sanguíneo limitado en la aorta.

Defectos septales

En el caso de algunos defectos cardíacos congénitos, un bebé nace con una abertura en la pared (tabique) que separa los lados derecho e izquierdo del corazón. Esto permite que la sangre fluya entre las cavidades derecha e izquierda del corazón.

Comunicación interauricular

En esta afección, hay una abertura entre las 2 cavidades superiores del corazón (las aurículas derecha e izquierda). Esto provoca un flujo de sangre anormal a través del corazón. Los niños con comunicación interauricular tienen pocos síntomas. La comunicación interauricular puede cerrarse mediante métodos basados en catéter o cirugía a corazón abierto. Cerrar el defecto auricular en la infancia suele prevenir problemas graves más adelante.

Corte transversal de vista frontal de un corazón que muestra la comunicación interauricular. Las flechas indican que la sangre está fluyendo a través de la comunicación interauricular desde la aurícula izquierda hacia la aurícula derecha.

Comunicación interventricular

En esta afección, hay un orificio entre las 2 cavidades inferiores del corazón. Debido a este orificio, la sangre del ventrículo izquierdo fluye hacia el ventrículo derecho. Esto se debe a una mayor presión en el ventrículo izquierdo. Esto lleva a que el ventrículo derecho bombee sangre adicional a los pulmones. Esto puede crear congestión en los pulmones. La mayoría de las comunicaciones interventriculares pequeñas se cierran solas. Pero en el caso de las más grandes, se requiere una cirugía o un procedimiento con catéter para reparar el orificio.

Vista de las cuatro cavidades del corazón donde se observa la comunicación intraventricular. Las flechas indican que la sangre está fluyendo a través de la comunicación interauricular desde el ventrículo izquierdo hacia el ventrículo derecho.

Defectos cianóticos

Los defectos cianóticos son defectos en los que la sangre bombeada al cuerpo contiene cantidades de oxígeno inferiores a las normales. Hace que la piel se vuelva azul. Los bebés con cianosis suelen denominarse bebés azules.

Tetralogía de Fallot

Esta afección se caracteriza por tener 4 defectos, que incluyen los siguientes:

  • Comunicación interventricular, que permite que la sangre pase del ventrículo derecho al ventrículo izquierdo.

  • Un estrechamiento (estenosis) en la válvula pulmonar o por encima de esta. Esto obstruye parcialmente el flujo de sangre desde el lado derecho del corazón hacia los pulmones.

  • El ventrículo derecho es más musculoso (hipertrofia) de lo normal.

  • La aorta está directamente sobre la comunicación interventricular.

La tetralogía de Fallot es el defecto más común que causa cianosis en personas mayores de 2 años. La mayoría de los niños con tetralogía de Fallot se someten a una cirugía a corazón abierto antes de la edad escolar (a menudo, cuando son bebés) para cerrar la comunicación interventricular y extirpar el músculo que produce la obstrucción. Se necesita seguimiento médico de por vida.

Vista de las cuatro cavidades del corazón que muestra tetralogía de Fallot: la aorta encima de ambos ventrículos, estenosis valvular pulmonar, comunicación interventricular y ventrículo derecho engrosado). Las flechas indican que la sangre fluye desde el ventrículo izquierdo hacia el ventrículo derecho e ingresa en la aorta. Algo de sangre circula desde el lado derecho del corazón a la arteria pulmonar.

Atresia tricuspídea

En esta afección, no hay válvula tricúspide. Por lo que la sangre no fluye de la aurícula derecha al ventrículo derecho. Esta afección se caracteriza por lo siguiente:

  • Un ventrículo derecho pequeño

  • Circulación pulmonar reducida

  • Cianosis

A menudo, es necesario un procedimiento de derivación quirúrgica para aumentar el flujo de sangre a los pulmones.

Vista de las cuatro cavidades del corazón donde se observa la atresia tricúspide. Las flechas indican que la sangre no puede fluir desde la aurícula derecha hacia el ventrículo derecho.

Transposición de las grandes arterias

En este defecto embriológico, las posiciones de la arteria pulmonar y la aorta están invertidas. Como resultado:

  • La aorta comienza en el ventrículo derecho. Entonces, la sangre poco oxigenada que vuelve al corazón desde el cuerpo es bombeada de vuelta a la aorta sin pasar primero por los pulmones para recolectar oxígeno.

  • La arteria pulmonar comienza en el ventrículo izquierdo. Entonces, la sangre oxigenada que regresa de los pulmones vuelve a la arteria pulmonar y a los pulmones.

Se necesita atención médica de inmediato para corregir esta afección.

Vista de las cuatro cavidades del corazón en donde se observa las transposición de las grandes arterias. Las flechas indican que la sangre fluye a través del corazón.

Otros defectos

Síndrome de corazón izquierdo hipoplásico (SCIH)

En esta afección, el lado izquierdo del corazón no está completamente desarrollado. El lado izquierdo incluye la aorta, la válvula aórtica, el ventrículo izquierdo y la válvula mitral. La sangre llega a la aorta a través de un orificio en un conducto llamado conducto arterioso. Esta abertura se conoce como conducto arterioso permeable (CAP). Normalmente, un CAP se cierra después del nacimiento. Pero cuando un niño tiene SCIH, si el CAP se cierra, el bebé muere. A menudo, el bebé parece normal al nacer, pero la afección se podrá observar a los pocos días de nacer, cuando se cierre el CAP. Los bebés con SCIH tienen un color gris (ceniciento), tienen poco o ningún pulso en las piernas, tienen dificultad para respirar y no pueden alimentarse. El tratamiento es quirúrgico. Generalmente, se necesita una serie de 3 cirugías.

Vista de las cuatro cavidades del corazón donde se observa el síndrome de corazón izquierdo hipoplásico. Las flechas indican que la sangre fluye a través del corazón.

Conducto arterioso permeable (CAP)

Esta afección ocurre cuando el CAP no se cierra normalmente después del nacimiento. Esto permite que la sangre se mezcle entre la arteria pulmonar y la aorta. Cuando no se cierra, la sangre extra puede inundar los pulmones y causar congestión pulmonar. El conducto arterioso permeable se ve con frecuencia en los bebés prematuros.

Corte transversal de vista frontal de un corazón que muestra un conducto arterioso permeable. Las flechas indican que la sangre está fluyendo a través del conducto arterioso permeable.

Anomalía de Ebstein

En este defecto, hay un desplazamiento hacia abajo de la válvula tricúspide (ubicada entre las cavidades superior e inferior del lado derecho del corazón) hacia la cavidad inferior derecha del corazón (ventrículo derecho). Esto conduce a un atrio agrandado. Eso puede causar anomalías en el ritmo e insuficiencia cardíaca. A menudo, está relacionado con una comunicación interauricular.

Vista de las cuatro cavidades del corazón, donde se observa una anomalía de Ebstein con la aurícula derecha agrandada, la válvula tricúspide baja y la comunicación interauricular. Las flechas indican que la sangre fluye a través del corazón.

¿Quién trata las anomalías cardíacas congénitas?

Niños pequeños

Los bebés con problemas cardíacos congénitos son seguidos por especialistas llamados cardiólogos pediátricos. Estos proveedores de atención médica diagnostican defectos cardíacos y controlan la salud de un niño antes y después de la cirugía para solucionar el problema cardíaco. Los especialistas que corrigen los problemas del corazón en el quirófano son los cirujanos cardiovasculares o cardiotorácicos pediátricos.

Adultos

Para lograr y mantener el nivel más alto posible de bienestar, es fundamental que las personas que nacieron con DCC y que hayan llegado a la edad adulta hagan la transición al tipo adecuado de atención cardíaca. El tipo de atención que necesite dependerá del tipo de enfermedad cardíaca congénita que la persona tenga. Las personas con un DCC simple, por lo general, pueden ser atendidas por un cardiólogo de adultos de la comunidad. Las personas con tipos más complejos de DCC necesitarán atención en un centro que se especialice en DCC de adultos.

Los adultos con DCC necesitan orientación para planificar las preocupaciones clave de la vida, como las siguientes:

  • Universidad y carrera

  • Seguro médico

  • Actividad y estilo de vida

  • Herencia

  • Planificación familiar y embarazo

  • Atención crónica

  • Discapacidad

  • Etapa final de su vida

Transición de la atención pediátrica a la atención de adultos

La transición al cuidado de adultos puede comenzar en los primeros años de la adolescencia de su hijo. Debe ser personalizada para su hijo. Al principio, usted y el especialista deben hablar con su hijo adolescente sobre la idea de que algún día será responsable de su propio cuidado. Eso dependerá de varios factores, como la capacidad de su hijo de cuidar de sí mismo. Lo mejor es empezar cuando su hijo esté bastante saludable. Su hijo deberá poder hacer lo siguiente:

  • Hablar con detalles sobre su afección

  • Tomar sus medicamentos

  • Identificar si su afección está cambiando o empeorando

En una transición exitosa a la atención de adultos se revisará lo siguiente:

  • Conocimiento sobre DCC específicos

  • Expectativas de resultados a largo plazo y posibles complicaciones

  • Riesgos

Hable con el cardiólogo pediátrico sobre cómo asegurarse de que su hijo tenga una transición sin problemas de la atención pediátrica a la de adultos. Lo siguiente puede ayudar a su hijo:

  • Pregúntele al equipo de atención médica de su hijo (tanto el especialista como el proveedor de atención primaria) cuándo suelen hacer la transición de los jóvenes a las clínicas para adultos.

  • Pídales consejo sobre cómo encontrar proveedores de atención médica calificados.

  • Prevea la posibilidad de hacer cambios en el seguro.

  • Comprenda los desafíos psicológicos que pueden ocurrir con los adolescentes cuando hacen la transición a una práctica de adultos. Por ejemplo, nervios, emoción, esperanza y frustración.

  • Si es posible, su hijo adolescente debe tener a alguien que no sea un miembro de la familia para hablar sobre los impactos de su enfermedad en las citas y otras relaciones sociales.

  • Trabaje con la clínica pediátrica de su hijo para hacer una lista de metas para la transición. Controle estos objetivos en cada visita de rutina.

Hable con su hijo pronto y a menudo sobre su papel como paciente. Con el tiempo, hacer que su hijo desempeñe un papel más importante en su propia atención médica es una gran responsabilidad. Indique a su hijo aprobación cuando muestre independencia en su propio cuidado de la salud.

Revisor médico: Ayden, Scott, MD
Revisor médico: Bass, Pat F. III, MD, MPH
Última revisión: 6/1/2016
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